Гиперлипопротеинемия V типа

Что такое Гиперлипопротеинемия V типа -

Гиперлипопротеинемия V типа - очень редкое расстройство, выявляемое в подростковом возрасте или у молодых лиц.

Что провоцирует / Причины Гиперлипопротеинемии V типа

Гиперлипопротеинемия V типа связана с замедлением ассимиляции эндогенных и экзогенных триглицеридов. Она усиливается после приема жиров и углеводов.

Патогенез (что происходит?) во время Гиперлипопротеинемии V типа

Заболевание обусловлено незначительным понижением активности липопротеинлипазы (в отличие от гиперхиломикронемии, при которой недостаточность этого фермента резко выражена), наследуется полигенно.

Симптомы Гиперлипопротеинемии V типа

Клинически этот тип гиперлипопротеинемии проявляется у лиц старше 20 лет, отмечаются ожирение, эруптивные ксантомы, нередко возникают боли в животе. Толерантность к углеводам и жирам снижена. Иногда выявляется скрытый или умеренно выраженный сахарный диабет. Ишемическая болезнь сердца наблюдается реже, чем при гиперлипопротеинемиях IIa, III и IV типа.

Диагностика Гиперлипопротеинемии V типа

В крови повышена концентрация пре-b-липопротеинов и хиломихронов, значительно увеличено содержание триглицеридов, уровень холестерина в норме или несколько выше. Коэффициент холестерин: триглицериды равен 0,150,6. Плазма крови больного мутная, после стояния в холодильнике в течение 12-24 ч образуется сливкообразный слой.

Лечение Гиперлипопротеинемии V типа

Лечение сводится к патогенетической коррекции метаболических и клинических синдромов.

Для больных с первичными и вторичными гиперлипопротеинемиями и нормальной массой тела рекомендуется 4-кратный прием пищи, при ожирении  5-6-кратный, т. к. редкие приемы пищи способствуют нарастанию массы тела, снижению толерантности к глюкозе, возникновению гиперхолестеринемии и гипертриглицеридемии. Основная калорийность рациона должна приходиться на первую половину дня. например, при 5-разовом питании 1-й завтрак должен составлять 25% суточный калорийности, 2-й завтрак, обед, полдник и ужин  соответственно 15, 35, 10 и 15%. Проводится также общеукрепляющая терапия, при ожирении необходима достаточная физическая нагрузка.

При I типе гиперлипопротеинемии гепарин и другие средства гиполипидемического действия не оказывают эффекта. В педиатрической практике предпочтительнее применять препараты более мягкого действия: холестирамин, клофибрат и др. В ряде случаев для более легкой адаптации больного к диете на короткий срок назначают анорексигенные средства.

Эффективные методы лечения алипопротеинемий и гиполипопротеинемий не разработаны.

Смотрите также: Гипоталамический синдром, Гипотония у детей, Гипопитуитаризм, Гиперплазия тимуса (вилочковой железы), Гипофункция слезных желез, Гиповитаминоз у детей, Гиповитаминоз витамина А (ретинол), Гипомания, Гиперволемия, Гиперлипопротеинемия I типа