Наследственная a-fi-липопротеинемия

Что такое Наследственная a-fi-липопротеинемия -

Наследственная a-fi-липопротеинемия (наследственный акантоцитоз). Это редкое аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание, при котором бывают гемолитическая анемия, пигментный ретинит, выраженная неврологическая патология.

Патогенез (что происходит?) во время Наследственной a-fi-липопротеинемии

Резко снижено количество триглицеридов плазмы, холестерина, фосфолипидов, некоторых жирных кислот, например линолевой. В эритроцитах также изменена структура фосфолипидов и жирных кислот мембраны. Данные нарушения приводят к своеобразным морфологическим изменениям в эритроцитах. Они имеют зубчатый контур, похожий на листья аканта, поэтому их называют акантоцитами.

Смотрите также: Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (болезнь Лане), Укусы перепончатокрылых насекомых, Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов, Наследственная дистальная спинальная амиотрофия, Наследственный микросфероцитоз, Наследственные нефропатии, Органические (аффективные) расстройства настроения, Дистимия (депрессивное настроение), Острый назофарингит (насморк)

Скажи!