Недостаточность митрального клапана

Что такое Недостаточность митрального клапана -

Недостаточность митрального клапана (НМК) – клапанный порок сердца, при котором происходит недостаточное закрытие митрального отверстия из-за дефектности створок, подклапанных структур, что сопровождается регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие.

Что провоцирует / Причины Недостаточности митрального клапана

Недостаточность митрального клапана возникает по следующим причинам:

• врожденный фактор;
• синдром соединительнотканной дисплазии, к которому принадлежат синдром Элерса-Данлоса, Марфана;
• гемодинамически и клинически значимый пролапс митрального клапана с регургитацией II-III степени;
• разрыв хорд и  отрыв створок митрального клапана после травм грудной клетки;
• перфорация и разрыв створок и (или) отрыв хорд при инфекционном эндокардите;
• деформация клапанного аппарата в результате эндокардита, который обусловлен диффузными болезнями соединительной ткани;
• атеросклеротический фиброз и кальциноз створок митрального клапана;
• инфаркт папиллярных мышц митрального клапана с синдромом рубцовой деформации его подклапанного аппарата;
• ревматическая деформация створок и подклапанных структур;
• выраженное расширение митрального фиброзного кольца при ишемической и идиопатической дилатационной кардиомиопатии;
• недостаточность митрального клапана при гипертрофической кардиомиопатии;
• постоперационная (ятрогенная) недостаточность митрального клапана (после митральной комиссуротомии, баллонной митральной вальвуло-пластики, протезирования клапана).

Патогенез (что происходит?) во время Недостаточности митрального клапана

Недостаточность митрального клапана – это самая частая аномалия. У 70% детей и подростков чаще всего встречается изолированная недостаточность митрального клапана. Как правило изолированная НМК появляется после первичного заболевания, а именно – ревматического эндокардита, но окончательно порок формируется и развивается в течение 12 мес после манифестации первой атаки.

НМК может появится в результате перенесенного вальвулита, после чего происходит сморщивание, укорочение и деформация створок клапана, на поздней стадии – кальциноз. Кроме того, происходит укорочение хорд, дистрофия и склерозирование папиллярных мышц. При инфекционном (септическом) эндокардите возможна как деформация створок клапана, так и разрыв сухожильных хорд, перфорация и отрыв створкок. Для поздних стадий процесса характерно расширение и растяжение фиброзного кольца, которое связанно с выраженным растяжением левого желудочка, а снижение функции пораженных циркулярных мышц ведет к уменьшению уровня сжатия митрального отверстия. Вышеперечисленные процессы становятся причиной неполного смыкания створок клапана, а соответственно и его недостаточного закрытия, за чем следует аномальный сброс крови, что приводит к перезагрузке и застаиванию крови, повышению давления, а как результат недостаточности митрального клапана.

Недостаточность митрального клапана оценивается по 4 степеням тяжести заболевания, которые формируются на основании величины ударного объема (УО) крови левого желудочка:

I – степень («мягкая») – регургитация менее 20% от УО;
II – степень (умеренная) – регургитация 20–40% от УО;
III – степень (средней тяжести) – регургитация 40–60% от УО;
IV – степень (тяжелая) – регургитация более 60% от УО.

Также различают 3 типа недостаточности митрального клапана по характеру подвижности митральных створок:

1-й тип – нормальная (сохраненная) подвижность створок (дилатация фиброзного кольца, перфорация створок);
2-й тип – пролапс створок (удлинение или разрыв хорд, разрыв сосочковых мышц);
3-й тип – ограничение подвижности створок (сращение комиссур, укорочение хорд, сращение хорд).

Симптомы Недостаточности митрального клапана

Клиническая симптоматика при недостаточности митрального клапана зависит от степени выраженности клапанного дефекта, вторичных изменений внутрисердечной и центральной гемодинамики, давления в МКК, включения адаптационно-компенсаторных механизмов, состояния сократимости миокарда, активности и остроты проявлений основного заболевания.

В 1-й стадии компенсации порока отсутствуют признаки НМК, дети выполняют все физические нагрузки легко, пульс и артериальное давление в норме, верхушечный толчок обычной силы,

Во 2-й стадии компенсации порока дети могут выполнять ежедневные бытовые нагрузки, но при интенсивной нагрузке у детей наблюдается одышка, тахикардия, боли в сердце, неравномерное сердцебиение, дискомфорт, при выслушивании тон может быть усиленным, наблюдается шумовая характеристика аномалии,

3-я стадия компенсации порока сопровождается левожелудочковой сердечной недостаточностью, гемодинамическими нарушениями, на правые отделы сердца осуществляется повышенная нагрузка, у больных наблюдаются ортопноэ, одышка, усиленное сердцебиение, чувство дискомфорта, бледность кожи.

Диагностика Недостаточности митрального клапана

Основными диагностическими методами являются:

Физикальный – прослушивается пульс, во внимание берут артериальное давление, выслушиваются систолические шумы и хрипы в легких, у больных наблюдается одышка в состояние покоя, отмечается пастозность стоп и голеней, снижение диуреза.

Электрокардиография – регистрирует биоэлектрические потенциалы работающего сердца. Отметим, что на терминальной стадии аномалии может регистрироваться аритмия.

Фонокардиография – показывает сердечные тоны и шумы.

Апекскардиография – показывает низкочастотные колебания грудной клетки в зоне верхушечного толчка.

Эхокардиография – способ исследования работы сердца с помощью импульсов ультразвука.

Рентгенологический – показывает поражение сердца при помощи рентгенологии. На начальных стадиях не стоит применять данный метод, а только начиная со 2-й стадии.

Дифференциальный – стоит отличать недостаточность митрального клапана от других заболеваний: тяжелого миокардита, других пороков сердца, дилатационной кардиомиопатии, пролапса митрального клапана, врожденного порока сердца, НМК при гипертрофической кардиомиопатии.

Диагностировать данный порок можно по следующим признакам: ослабление и глухость I тона над верхушкой, увеличение скорости движения передней створки, наличие патологического III тона над верхушкой, дискордантность хода передней и задней створок митрального клапана, гипертрофия и дилатация левого желудочка и левого предсердия, фиброз и кальциноз передней створки, наличие в анамнезе перенесенного ревмокардита, инфекционного эндокардита или ДБСТ, увеличение максимального размера левого предсердия, постоянный систолический шум над верхушкой, увеличение амплитуды движения межжелуочковой перегородки.

Лечение Недостаточности митрального клапана

Лечение недостаточности митрального клапана подразумевает медикаментозную и хирургическую терапию. 

Медикаментозная терапия назначается больным, у которых наблюдается мягкая и умеренная регургитация и сердечная недостаточность I–II ФК. В неё входят:

• лечение и профилактика первичного заболевания – ДЗСТ, ревматизм, инфекционный эндокардит;
• лечение и профилактика развития недостаточности кровообращения. Для этого назначаются кардиотоники, ингибиторы АПФ, мочегонные, кардиотрофики, антиоксиданты.
• лечение и профилактика нарушений сердечного ритма при помощи адреноблокаторов (метопролол, соталол, верапамил, сердечные гликозиды), коррекции электролитных нарушений.
• профилактика развития тромбоэмболических осложнений показана при выраженной дилатации левого предсердия (более 35–40 мм) и фибрилляции предсердия.

Хирургическое вмешательство показано:

• на 2–3-й стадиях, когда объем регургитации равняется 40% сердечного выброса;
• в случае недостижения эффекта после сильной терапии антибиотиками и агрессивного течения первичного инфекционного эндокардита;
• если наблюдается выраженная фиброзная деформация, склероз створок и подклапанных структур;
• если имеются признаки значительной систолической дисфункции дилатированного левого желудочка с сердечной недостаточностью III–IV ФК;
• при сердечной недостаточности I–II ФК, но с эпизодами тромбоэмболии в сосуды большого круга кровообращения.

У детей применяют клапаносохраняющие реконструктивные операции. При недостаточности метрального клапана проводят комиссуропластику и декальцинацию створок. Чтобы увеличить подвижность створок, доктора проводят хордопластику при помощи папиллотомии и фенестрации утолщенных и спаянных основных хорд. В случае отрава хорд прибегают к транслокации хорд, а при отрыве головки папиллярной мышцы – фиксируют оторванный участок к сохранившейся головке мышцы, при помощи тефлоновых прокладок.

Также существует метод протезирования хорд при помощи ксеноперикардиальных и синтетических материалов. Ригидность створок можно устранить при помощи вальвулопластики. Метод анулопластики используется для устранения регургитации.

Если метральный клапан деформирован и имеется выраженный фибросклероз проводится протезировании митрального клапана при помощи механических и биопротезов.

По возможности доктора стараются сохранить нативный клапан больного, поскольку это имеет ряд преимуществ:

• нативный клапан влияет на функционирование левого желудочка
• отсутствует риск прогрессированиия тромбоэмбоелии с нативного клапана
• снижается опасность появления наслоения, частота возникновения и тяжесть течения инфекционного эндокардита нативного клапана
• сохраненный нативный клапан повышает качество жизни

Операбельными являются больные с НМК II и III стадии, поскольку ещё сохраняется сократимость сердечной мышцы, отсутствует выраженная легочная гипертензия, нет тяжелых нарушений сердечного ритма и застойной сердечной недостаточности.

Прежде чем проводится операция, больной проходит медикаментозную терапию антибиотиками, а также кардиопротекторную и кардиотоническую терапии.

Отметим, что размер клапана не зависит от возраста ребенка, поскольку левые полости сердца увеличены в 2-3 раза, и размер зависит от велечины и состояния клапана. Поэтому детям могут подходить и протезы по размеру, которые применяются для взрослых.

Профилактика Недостаточности митрального клапана

Профилактика состоит в предупреждении первичных заболеваний, которые приводят к развитию недостаточности митрального клапана, а также своевременном лечении.

Смотрите также: Полиорганная недостаточность, Дефицит цинка (алиментарная недостаточность цинка), Ретинопатия недоношенных, Белково-энергетическая недостаточность, трикуспидальная недостаточность, Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера, Недостаточность витамина В6 (пиридоксина), Гликогеноз VI типа (болезнь Герса, гепатофосфорилазная недостаточность), Недифференцированное соматоформное расстройство, Острая почечная недостаточность у детей