Врожденная долевая эмфизема

Что такое Врожденная долевая эмфизема -

Заболевание встречается преимущественно у детей раннего возраста и характеризуется резким увеличением объема доли, реже сегмента, вследствие повышения давления в респиратор­ном отделе легочной ткани.

Существует несколько синонимов этого заболевания: лобар-ная, обструктивная, гипертрофическая, гигантская эмфизема, сверхпрозрачное легкое и т. д.

Что провоцирует / Причины Врожденной Долевой Эмфиземой

Причины развития врожденной эмфиземы легкого оконча­тельно не установлены. Большинство исследователей считают, что в основе ее лежит дефект развития бронхиальных хрящей бронхов 3—5-й генераций, приводящий к нарушению бронхи­альной проходимости и образованию клапанного (вентильного) механизма, в свою очередь ведущего к резкому вздутию соот­ветствующей доли.

Симптомы Врожденной Долевой Эмфиземой

Первые признаки эмфиземы могут появляться у детей уже в первые дни после рождения. У новорожденных воз­никают затруднение дыхания, одышка, сухой кашель, цианоз слизистых и кожных покровов. При кормлении материнской грудью развиваются приступы асфиксии. Дыхательная недоста­точность прогрессивно нарастает. Соответствующая половина грудной клетки бочкообразно увеличена, дыхание резко ослаб­лено, на стороне поражения тимпанит, сердечная тупость сме­щена в здоровую сторону. Еслиэ вздутие пораженного отдела легкого не слишком велико и не ведет к значительному сдав­ливанию воздухоносных путей и паренхимы легкого, то симпто­мы дыхательной недостаточности не столь выражены, появля­ются только при физической нагрузке и не привлекают к себе внимания родителей и врачей. В этих случаях врожденная эмфизема диагностируется значительно позднее, у отдельных больных только во взрослом состоянии.

При рентгенологическом исследовании опре­деляются повышенная прозрачность и обеднение легочного ри­сунка в зоне эмфиземы, занимающей чаще всего верхнюю часть или половину легочного поля. Коллабированные соседние уча­стки легкого образуют у средостения клиновидную тень. Орга­ны средостения смещены, пораженное легкое пролабирует че­рез переднее средостение в здоровую сторону, диафрагма на сто­роне поражения уплощена и в дыхании не участвует.

Диагностика Врожденной Долевой Эмфиземой

Врожденную эмфизему следует дифференцировать с болез­нями, дающими сходную клинику и рентгенологические данные, а именно: с гигантскими кистами, синдромом Маклеода, кла­панным пневмотораксом и диафрагмальной грыжей.

Лечение Врожденной Долевой Эмфиземой

Единственно радикальным и наиболее эффектив­ным методом лечения всех форм врожденной долевой эмфиземы является резекция измененной доли или легкого; операция про­изводится при «синдроме напряжения» но срочным показаниям.

Смотрите также: Врожденная преаурикулярная фистула (околоушной свищ), Невропатия срединного нерва, Поздний врожденный сифилис, Невропатия лицевого нерва, Ганглионеврома, Фиброзит (фасцииты и апоневрозиты), Ангионеврозы, Врожденные пороки развития скелета. Дисплазия, Неврозы у детей, Ангионевротический отек Квинке