Кожные проявления системной склеродермии

Заболевание, при котором поражение соединительной ткани проявляется процессами уплотнения, называется склеродермией, что в переводе означает «плотнокожие». Термин «склеродермия» был применен G. Gintrac (1847). Для склеродермии характерна многоочаговость структурных и морфофункциональных фиброзных патологических процессов с тяжелым хроническим течением и необратимыми очагами уплотнения кожи, в которых происходит прогрессирующий фиброз с облитерирующим поражением артериол. Уникальный системный фиброз с характерными изменениями метаболизма коллагена и других компонентов соединительной ткани составляет специфическую сущность очаговой (ограниченной) и системной (диффузной) склеродермии. Не менее важным фактором патогенеза являются нарушения микроциркуляции, обусловленные поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых, плазменных и клеточных свойств крови.

Этиология и патогенез.

Патогенез склеродермии сложный, комплексный, с вероятностью генетической обусловленности, но еще не установленными точно определенными генотипами HLA. Полагают, что склеродермия относится к мультифакториальным заболеваниям с полигенным наследованием. В ее патогенезе ключевая роль принадлежит функциональным нарушениям фибробластов и других коллагенообразующих клеток. В развитии дерматоза особенное значение имеют аутоиммунные реакции к коллагену в связи с высоким уровнем антигенной «коллагеновой» стимуляции. В последнее время получены данные о цитотоксической активности сывороток больных склеродермией в отношении фибробластов, высоких титрах антинуклеарных антител, дисиммуноглобулинемии, изменении иммунных резервов гуморального и клеточного характера. Несомненна связь склеродермии с состоянием эндокринной системы, о чем свидетельствует преимущественное поражение женщин после родов, абортов, в климатическом периоде.

Можно полагать, что многообразные эндокринные, обменные, неврологические и генетические патологические влияния, сочетаясь с повреждающим действием экзогенных факторов (травма, охлаждение, радиационное воздействие), способствуют формированию глубоких диспротеинемических и аутоиммунных процессов, локализующихся в системе соединительной ткани не только кожи, сосудов, но и внутренних органов.

Клиническая картина. В развитии ограниченной склеродермии различают три стадии: отек, уплотнение (склероз) и атрофию. Стадия отека (эдемы) продолжается несколько недель и быстро переходит в стадию уплотнения. В этой стадии кожа представляется гладкой, блестящей, напряженной и имеет тестоватую консистенцию; окраска ее колеблется от цвета нормальной кожи до ярко-красного или с синюшным оттенком. Часто кратковременная первая стадия просматривается. Стадия уплотнения характеризуется плотной и холодной на ощупь кожей, которая не сдвигается с подлежащих тканей и которую невозможно или почти невозможно взять в складку. Весьма характерен голубоватый венчик, окружающий очаги поражения в этой стадии (венчик периферического роста). Сами очаги имеют восковидно-желтый или грязно-серый цвет. В стадии атрофии кожа истончается: становится белой, напоминает пергамент. Могут атрофироваться жировая клетчатка и мышцы. В этих случаях кожный покров непосредственно прилегает к костям.

Принято подразделять склеродермию на очаговую и системную (диффузную).

Очаговая склеродермия

При бляшечной склеродермии кожа на ограниченном участке сначала, имеет бледно-розовую окраску и плотноватую консистенцию. Постепенно плотность увеличивается, окраска очагов приобретает цвет слоновой кости, рисунок кожи исчезает. Розовая окраска сохраняется по периферии в виде лилово-розового бордюра, называемого lilac ring.

Линейная (полосовидная, лентовидная) склеродермия наблюдается преимущественно у детей. Процесс также начинается с эритематозного пятна с постепенным переходом в стадию отека, уплотнения и атрофии. Процесс, как правило, представлен одним очагом, распространяющимся линейно с волосистой части головы на лоб, спинку носа, напоминая рубец от удара саблей (sclerodermia en coup de Sabre). Значительно реже эта форма локализуется вдоль конечностей или в области туловища по ходу нервных стволов или зон Захарьина-Геда. У части больных, чаще детей, при бляшечной и линейной склеродермии в процессе атрофии поражаются и подлежащие ткани - кости, мышцы, фасции, сухожилия с развитием изъязвлений и мутиляции.

Болезнь белых пятен (white spot disease) (склероатрофический лихен) характеризуется появлением мелких, диаметром 3-10 мм, округлых, резко очерченных, гладких атрофических блестящих пятен фарфорово-бедого цвета. Они плотноватой консистенции, со слегка запавшей или приподнятой поверхностью; по периферии их имеется красновато-коричневый ободок. Наиболее частой локализацией является область шеи; реже пятна возникают на плечах, верхней части груди, слизистой оболочке рта, половых органах. Высыпания нередко имеют сгруппированное расположение, часто в виде мозаики. Дифференциальный диагноз проводят со склероатрофической формой красного плоского лишая, лейкоплакией. Ряд авторов относят склероатрофический лихен к атрофиям кожи. Чаще встречается в климактерическом периоде у женщин.

Поверхностная склеродермия (sclerodermia superficialis, seu Morphea plana atrophica) характеризуется образованием голубовато-коричневых, неуплотненных, медленно развивающихся бляшек со слегка запавшим центром и просвечивающимися сосудами; периферическое сиреневое кольцо обычно отсутствует. Процесс локализуется чаще на спине и нижних конечностях. Субъективные ощущения отсутствуют.

Системная (диффузная) склеродермия возникает после травмы, стрессовой ситуации, охлаждения. В продромальном периоде недомогание, озноб, боли в мышцах, суставах, бессонница, головные боли, повышение температуры тела, резкая утомляемость сочетаются с побледнением и похолоданием кожи лица, кистей и стоп. По мере прогрессирования болезни цвет кожи из белесовато-серого становится желтоватым, пушковые волосы выпадают, уплотнение нарастает. Пальцы рук и ног заостряются и истончаются, кожа фиксируется к подлежащим тканям, движения в суставах затруднены. Напряженность и ригидность кожи, ее бледность, похолодание усугубляются паресгезиями, онемением, возникают телеангиэктазии. Местами кожа шелушится, образуются трещины и изъязвления, развиваются мутиляции. Кожа плотно спаяна с подлежащими мышцами и сухожилиями, пальцы имеют вид «барабанных палочек» или похожи на пальцы трупа (склеродактилия). В дальнейшем мышцы, сухожилия, кости и ногти атрофируются, развивается спастическая, сгибательная контрактура кистей.

Характерны изменения лица, точно описанные И.С. Тургеневым в рассказе «Живые мощи».

В результате склеротического и атрофического поражения кожи, подкожной жировой клетчатки и мышц лица нос заостряется, ротовое отверстие суживается, становится складчатым, щеки западают, губы истончаются. Лицо становится амимичным, маскообразным, одноцветным (бронзовым). Нередко в процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, языка. Красная кайма губ белесоватого цвета, шелушится, могут быть трещины и язвочки. Ригидность и уплотнение кожи и красной каймы губ ведут к формированию микростомы. Эпителий слизистой оболочки рта нередко атрофичен, наблюдается деформация мягкого неба. Язык вначале увеличен вследствие отека, но затем фиброзируется, сморщивается, становится ригидным, что затрудняет речь и глотание. На волосистой части головы атрофический процесс захватывает апоневроз, волосы в очаге выпадают. Одновременно возникают сухость, шелушение, телеангиэктазии, возможно изъязвление. Три стадии болезни - отек, уплотнение и атрофия - свидетельствуют о сходстве системной склеродермии с очаговой. Однако тяжесть течения, изменения внутренних органов, плюригландулярные эндокринные нарушения могут формироваться и без вовлечения кожи или предшествовать им, но чаще они развиваются одновременно, что характерно именно для генерализованного процесса, как своеобразного системного поражения соединительной ткани.

Обнаруживают выраженные висцеральные изменения: расстройство желудочно-кишечного тракта (стенозы, нарушения перистальтики, изъязвления), миокардиодистрофия, эндоперикардит, миокардиосклероз, гипертензия, пневмосклероз, нефросклероз с нефропатией, поражения мышц, костей, суставов и др. Явления системной склеродермии могут наблюдаться без изменений кожи. В ряде случаев они предшествуют им. В сыворотке крови больных системной склеродермией методом непрямой иммунофлюоресценции определяют антиядерные и антицитоплаз-матические факторы, что свидетельствует о наличии иммунных сдвигов У таких больных.

Гистопатология.

Диагноз. Характерный вид очагов поражения в период развития всех проявлений склеродермии позволяет легко диагностировать заболевание. Намного труднее сделать это в начальной стадии бляшечной формы, когда имеется воспалительный отек. В таких случаях диагноз устанавливают в процессе динамического наблюдения. В начальной стадии диффузной склеродермии диагностика также представляет значительные трудности, так как начальные симптомы (похолодание, побледнение, посинение пальцев рук и ног) могут напоминать болезнь Рейно. В процессе наблюдения за больным, когда начинают склерозироваться участки кожи Пальцев рук и тыла кистей (что нехарактерно для болезни Рейно), решают вопрос о диагнозе. Кроме того, при склеродермии процесс начинает захватывать кожу лица, тогда как при болезни Рейно кожа лица в процесс не вовлекается.

Прогноз.

Профилактика.

Смотрите также: Кожные заболевания, при которых косметические процедуры не выполняются, Чрескожная стимуляция нервов и междисковая электротермальная терапия для устранения боли, Тонизация кожи, Альтернативные диеты. Раздельное питание. Диеты по группе крови. Низкоуглеводная высокожировая диета Аткинса. Голодание., Профессиональные заболевания кожи вследствие воздействия физических фактров, Нарушение пигментации кожи, Врожденные аномалии соединительной ткани кожи, Обследование для выявления рака кожи, Рак кожи: как защитить свою кожу, Предраковые заболевания кожи