МедСайт.ру

Системная склеродермия

Системная склеродермия

(системный прогрессирующий склероз) - хроническое заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани кожи и висцеральными проявлениями.

Этиология и патогенез

. Предполагают, что основное значение в развитии заболевания имеет нарушение синтеза коллагена (аномальный неофибриллогенез), что показано при культивировании кожи больных системной склеродермией. Продукция несовершенного коллагена вызывает усиленный его распад и развитие фиброза. Не исключается роль вирусной инфекции (РНК-содержащий вирус) и генетических факторов. В патогенезе определенную роль могут играть аутоиммунные нарушения.

Патологическая анатомия.

Вкоже и внутренних органах наблюдаются все виды дезорганизации соединительной ткани со слабовыраженной клеточной реакцией, заканчивающиеся грубым склерозом и гиалинозом. Кожа становится плотной и малоподвижной. В суставах отмечаются разной степени васкулиты, иногда с тромбами. Особенно опасно поражение сосудов почек в связи с возможностью развития некроза коркового слоя почек и острой их недостаточности - «истинная склеродермическая почка». Возможно преобладание крупноочагового кардиосклерозас сердечно-сосудистой недостаточностью - «склеродермическое сердце» или фиброза базальных отделов легких и субплевральных областей - базальный пневмофиброз.

Осложнением

у больных склеродермией наиболее часто является недостаточность тех органов и систем, в которых наиболее выражены склеротические изменения.

Смотрите также: Зв’язки між імунологічними показниками у хворих на системну склеродермію, Цитокины-регуляторы и эффекторы иммунной системы, Гены системы НLА класса I, Боль при заболеваниях органов мочеполовой системы, Яичники; гонадная регуляция репродуктивной системы факторами роста, Функціональне Магнітно-резонансно-томографічне (ФМРТ) картування кори головного мозку при захворюваннях центральної нервової системи, перспективи розвитку (огляд літератури), Общая иммунная система слизистых оболочек (Mucosa-associated immune system-mais), Системные заболевания соединительной ткани (ревматические болезни), Заболевания опорно-двигательного аппарата (системные), Болезни сердечно-сосудистой системы

© МедСайт.ру