| МедСайт.ру |
Первичная легочная гипертензия
Содержание
Первичная легочная гипертензия — заболевание, которое характеризуется стойким повышением давления в легочной артерии, причина которого неизвестна. В основе болезни — гипертрофия медии легочной артерии и ее ветвей, концентрический фиброз, множественные артерио-венозные анастомозы.Причина и патогенез первичной формы ЛГ медиками не устанавливаются.
ПатогенезНа сегодняшний день существуют две теории патогенезе первичной легочной гипертензии. Первая гласит, что болезнь передается по генам, а в основе ее развития находится нарушение центральной регуляции сосудистого тонуса. Вторая теория утверждает, что болезнь возникает при врожденном или приобретенном нарушении выработки активных сосудосуживающих веществ: эндотелина, серотонина, ангиотензина II, и в повышенной агрегации тромбоцитов, из-за чего в микроциркуляторном русле легких формируются микротромбы. Происходит ремоделирование легочных сосудов.
КлассификацияВ 1994 году исследователями Чазовой и Беленковым были выделены четыре морфологических типа первичной ЛГ:
СимптомыБольной жалуется на удушье во время даже небольшой нагрузки. Он быстро утомляется, иногда в загрудинной области возникают боли. Также среди типичных жалоб:
При осмотреврач фиксирует:
Часто наблюдаются гипертонические кризы в малом круге кровообращения, подробнее о которых можно узнать в материалах о легочном сердце. Объективные симптомы первичной легочной гипертензии делятся на признаки легочной гипертензии и проявления гипертрофии миокарда правого желудочка. Последняя группа включает такие проявления:
Рентгенологические симптомы, которые говорят о гипертрофии миокарда ПЖ — выпячивание путей оттока правого желудочка - легочного ствола в правом переднем косом положении пациента. Всё больше увеличивается высота дуги правого желудочка в переднем левом косом положении. О дилатации сердца говорит выпрямление сердечно-диафрагмальных углов и увеличение сердца влево и вправо. По мере развития заболевания развиваются и признаки увеличения правого предсердия в результате относительной недостаточности трехстворчатого клапана. При развитии правожелудочковой недостаточности наблюдается увеличение печени, асцит, появление отеков. Признаки легочной гипертензии:
ДиагностикаТочный диагноз первичной легочной гипертензии можно поставить только после того, как он будет подтвержден катетеризацией сердца и легочной артерии, а также ангиокардиопульмонографией. С помощью названных методов врачи имеют возможность исключить врожденный порок сердца, который дифференцируют с первичной ЛГ. Они определяют степень гипертензии малого круга кровообращения и перегрузки правых отделов сердца, определяют показатели общего легочного сопротивления (которые являются завышенными при рассматриваемой болезни) при нормальном легочно-капиллярном давлении. Ангиопульмонография — метод, который при подозрении на первичную форму легочной гипертензии позволяет обнаружить аневризматически расширенный ствол легочной артерии, расширенные ее ветви, а также сужение артерий периферических отделов легких. Метод реализуют с большой осторожностью в имеющих специальное оборудование рентгеноперационных, потому что введение контраста может вызвать легочно-гипертонический криз, из которого пациента вывести очень тяжело. Радиоизотопное сканирование легких— еще один применяемый метод при подозрении на первичную легочную гипертензию. Он обнаруживает диффузное снижение накопления изотопа.Программа обследования при первичной легочной гипертензииВрач обязательно должен назначить общий анализ крови и общий анализ мочи пациента. Проводится также биохимический анализ крови, важны такие показатели:
Следующие этапы обследования:
ЛечениеЭтиологическая терапия не разработана. Актуально патогенетическое лечение, основные принципы которого заключаются в следующем:
- антагонисты кальция Зачастую назначается дилтиазем или нифедипин. Если человек чувствителен к препаратам данной группы, пятилетняя выживаемость составляет 95%, а при отсутствии чувствительности — 36%. При чувствительности наблюдают постепенное обратное развитие гипертрофии правого желудочка. Чувствительность к антагонистам кальция бывает только в 26 случаях из 100. - простациклин Это просгагландин, который вырабатывается эндотелием сосудов и имеет выраженное вазодилатарующее и антиагрегантное действие. Простациклин назначают в качестве терапии первичной легочной гипертензии, если другие методы эффекта не дали. Курсы данного препарата приводят к стойкому снижению диастолического давления в легочной артерии, легочного сосудистого сопротивления, а также повышает выживаемость пациентов. - аденозин Назначают данный препарат, если произошло еще большее резкое повышение давления в системе легочной артерии. Аденозин вводят в/в инфузионно, начальная скорость составляет 50 мкг/кг/мин, ее каждые 2 минуты нужно повышать до максимально эффективной. Сосудистое сопротивление в среднем снижается на 37%. Однократное введение препарата эффективно и не несет опасности для больного.
Врач может назначить варфарин. Суточная начальная доза лекарства составляет от 6 до 10 мг, ее нужно постепенно снижать, контролируя частично активированное тромбопластиновое время. Состояние системы микроциркуляции при лечении этим препаратом улучшается. Антикоагулянты можно назначать, только если нет индивидуальных противопоказаний к их применению, например, язвенной болезни 12-перстной кишки и желудка, или геморрагического диатеза. Существует точка зрения о большей целесообразности лечения антиагрегантами (аспирин в дозе 0,160-0,325 в сутки длительно).
Актуальна при признаках правожелудочковой недостаточности и значительном повышении давления в правом предсердии.
Такой вид лечение актуален при выраженной гипоксемии у лиц с диагнозом первичной легочной гипертензии.
Назначается в дозе от 2,5 до 15 мкг/кг/мин. Во флакон в 250 мг порошка добутамина нужно ввести 10 мл растворителя (5% раствор глюкозы). Эту смесь переносят во флакон с 500 мл 5% раствора глюкозы (в 1 мл такого раствора содержится 500 мкг препарата, в 1 капле — 25 мкг). Смотрите также: Легочная гипертензия (первичная и вторичная), Антигипертензивные препараты и их применение, Вторичная гипертония: Причины, Гипертония: Лечение блокаторами кальциевых каналов, Что такое гипертония?, Операции при диабете, Cахарный диабет и гипергликемия, Гиперплазия молочной железы, Последствия пересыпания, Не можете заснуть? Отрегулируйте температуру комнаты |
