| МедСайт.ру |
Врожденные диспластические болезни
Ангидротическая эктодермальная дисплазия- недоразвитие эпидермиса и придатков кожи, сопровождающееся отсутствием потоотделения, гипотрихозом, истончением кожи (гладкая кожа), нарушением роста зубов, гипоплазией желез слизистых оболочек. Часто наблюдается снижение интеллекта, брахицефалия, деформация носа и ушей, расстройство вкуса, обоняния, афония, дисфагия и др. Наследование сцеплено с Х-хромосомой. У лиц женского пола отмечаются как абортивные, так и полные формы заболевания.
Гидротическая эктодермальная дисплазияпроявляется дистрофией ногтей, волос, пигментно-кератическими изменениями кожи. В отличие от ангидротической дисплазии отмечается нормальная функция потовых и сальных желез. Тип наследования - аутосомно-доминантный.Смотрите также: Врожденные пороки мозговой части черепа, Врожденные ортопедические деформации; дисплазия тазобедренного сустава, Номенклатура патологических состояний в тератологии и классификация врожденных пороков развития, Вросшие ногти, Врожденная миотония (болезнь Лейдена-Томсена), Врожденные пороки ушных раковин, Врожденные пороки почек, мочевыводящих путей и половых органов, Врожденные пороки развития конечного мозга, Врожденные пороки толстой кишки, Врожденные аномалии строения и формы мочеточников    Скажи! |