Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Что такое Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста -

Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста встречается очень редко, до 70% - мальчики.

Что провоцирует / Причины Миоклонической эпилепсии раннего детского возраста

Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста относится к идиопатическим формам. Этиология неизвестна, но часто имеется семейный анамнез судорог или эпилепсии.

Симптомы Миоклонической эпилепсии раннего детского возраста

Возраст начала развития миоклонической эпилепсии раннего детского возрастачаще наступает в 1-2 года.

Припадки носят характер очень кратковременных генерализованных миоклоний.

Психика чаще без изменений, может наблюдаться некоторое запаздание интеллектуального развития.

Неврология - без особенностей.

Диагностика Миоклонической эпилепсии раннего детского возраста

Основой для диагностики являются характер приступов, этиологические факторы и данные ЭЭГ, которые, как правило, в пределах нормы или имеют умеренные изменения, иногда с острыми волнами, пиками, комплексами пик-волн, острая-медленная волна, преобладающими в ранних стадиях сна. ЭЭГ во время припадка - картина генерализованной эпилептической активности с нерегулярными пиками, пик-волнами, острыми волнами, обычно асимметричными, иногда - билатерально-синхронными.

Дифференциальная диагностика

Миоклонии детского возраста всегда составляют значительные сложности в дифференциально-диагностическом плане, так как нередко встречаются даже в норме. Физиологические миоклонии наблюдаются во сне практически у всех здоровых людей.

Патологические миоклонии делятся на эпилептические и неэпилептические; последние возникают при разнообразных заболеваниях и связаны с поражением серотонинергических нейронов ядра шва или берущих отсюда начало восходящих и нисходящих путей, а также при поражении зубчатого ядра мозжечка и передних его ножек. Миоклонии могут иметь гередитарное происхождение (например, при фенилкетонурии, мозжечковой диссинергии), а также быть результатом энцефалопатий (постаноксической, интоксикационной, дисметаболической) и при тяжелых энцефалопатиях типа парамиоклонуса Фридрейха, миоклонической церебральной диссинергии Ханта. Миоклонические судороги типичны при ревматическом энцефалите, болезни Крейцфельда - Якоба, склерозирующем подостром лейкоэнцефалите и др.

Эпилептические миоклонии позволяет дифференцировать ЭЭГ.

Важным в диагностике является учет возраста начала заболевания, что облегчает диффдиагностку с синдромом Леннокса - Гасто, эпилепсией Янца, миоклонической эпилепсией Унферрихта - Лундборга. На начальных этапах особые сложности возникают при разграничении с синдромом Уэста.

Прогноз

Как правило, очень благоприятный. Приступы хорошо реагируют на лечение, но в подростковом возрасте могут встречаться ГТКП (генерализованные тонико-клонические приступы).

Лечение Миоклонической эпилепсии раннего детского возраста

Вальпроаты (депакин, орфирил и др.).

Смотрите также: Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, Миокардит у детей, Миома матки, Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии, Эпилепсия с миоклоническим абсансом (синдром Тассинари), Спинальная юношеская псевдомиопатическая мышечная атрофия Кугельберга– Веландера, Невральная амиотрофия Шарко–Мари–Тута, Дистрофическая миотония Россолимо–Штейнерта–Куршмана, Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла, миофосфорилазная недостаточность), Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии